Konsep Dasar Distosia Kelainan Janin ( Bayi besar, Hydrocephalus, Anencephalus, Kembar Siam).

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1.Latar Belakang                       
Persalinan normal suatu keadaan fisiologis, normal dapat berlangsung sendiri tanpa intervensi penolong. Kelancaran persalinan tergantung 3 faktor ”P” utama yaitu kekuatan ibu (power), keadaan jalan lahir (passage) dan keadaan janin (passanger).  Faktor lainnya adalah psikologi ibu (respon ibu ), penolong saat bersalin, dan posisi ibu saat persalinan.
Dengan adanya keseimbangan atau kesesuaian antara faktor-faktor "P" tersebut, persalinan normal diharapkan dapat berlangsung.  Bila ada gangguan pada satu atau lebih faktor “P” ini, dapat terjadi kesulitan atau gangguan pada jalannya persalinan.
Kelambatan atau kesulitan persalinan ini disebut distosia. Salah satu penyebab dari distosia karena adalah kelainan  janin. Distosia berpengaruh buruk bagi ibu maupun janin. Pengenalan dini dan penanganan tepat akan menentukan prognosis ibu dan janin.
1.2.Rumusan Masalah
Apakah pengertian, etiologi, fator-faktor, tanda dan gejala, pencegahan, komplikasi, penanganan, penatalaksanaan medis, alasan merujuk bayi besar?
Apakah pengertian, etiologi, gejala, diagnosis, prognosis, pengobatan dan therapy pada bayi hydrocephalus?
Apakah pengertian, etiologi, gejala, diagnosis, prognosis, dan pengaruh terhadap kehamilan pada bayi anencephalus?
Apakah pengertian, etiologi, jenis-jenis dari bayi kembar siam?
1.3. Tujuan
    1.3.1. Tujuan Umum
Mahasiswa mampu memahami konsep dasar distosia kelainan janin ( Bayi besar, Hydrocephalus, Anencephalus, Kembar Siam).
   1.3.2. Tujuan Khusus

1. Untuk mengetahui pengertian, etiologi, fator-faktor, tanda dan gejala, pencegahan, komplikasi, penanganan, penatalaksanaan medis, alasan merujuk bayi besar.
2. Untuk mengetahui pengertian, etiologi, gejala, diagnosis, prognosis, pengobatan dan therapy pada bayi hydrocephalus.
3. Untuk mengetahui pengertian, etiologi, gejala, diagnosis, prognosis, dan pengaruh terhadap kehamilan pada bayi anencephalus.
4. Untuk mengetahui pengertian, etiologi, jenis-jenis dari bayi kembar siam.

1.4    Manfaat
Dapat digunakan untuk menambah ilmu pengeahuan dan keterampilan secara langsung dalam asuhan kebidanan pada ibu dan bayi yang mengalami distosia kelainan janin.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Bayi Besar (Makrosomia)

1. Pengertian Bayi Besar

Bayi besar adalah bayi lahir  yang beratnya lebih dari 4000 gram. Menurut kepustakaan bayi yang besar baru dapat menimbulkan dytosia kalau beratnya melebihi 4500 gram.
Kesukaran yang ditimbulkan dalam persalinan adalah karena besarnya kepala atau besarnya bahu. Karena regangan dinding rahim oleh anak yang sangat besar dapat menimbulkan inertia dan kemungkinan perdarahan postpartum lebih besar.
Etiologi Bayi Besar

2. Penyebab bayi mengalami makrosomia adalah :

• Diabetes: Kehamilan merupakan sesuatu keadaan diabetogenik dengan resistensi insulin yang meningkat dan ambilan glukosa perifer yang menurun akibat hormone plasenta yang memiliki aktivitas anti-insulin. Dengan cara ini janin dapat menerima pasokan glukosa secara kontinu. Insidennya 3-5% dari seluruh kehamilan.
• Keturunan (orang tuanya besar-besar). Seorang ibu hamil gemuk beresiko 4 sampai 12 kali untuk melahirkan bayi besar. Bayi besar dapat disebabkan berat badan ibu yang berlebihan baik sebelum hamil (obesitas) maupun kenaikannya selama hamil lebih dari 15 kg.
• Multiparitas dengan riwayat makrosomia sebelumnya. Bila ibu hamil punya riwayat melahirkan bayi makrosomia sebelumnya, maka ia beresiko 5-10 kali lebih tinggi untuk kembali melahirkan bayi makrosomia dibandingkan wanita yang belum pernah melahirkan bayi makrosomia karna umumnya berat seorang bayi yang akan lahir berikutnya bertambah sekitar 80-120 gr. Bayi besar (bayi dengan berat badan lebih dari 4000 gr) dan sering terjadi pada ibu yang telah sering melahirkan (multipara) dibandingkan dengan kehamilan pertama.

3. Faktor-faktor Bayi Besar

• Bayi dan ibu yang menderita diabetes sebelum hamil dan bayi dari ibu yang menderita diabetes selama kehamilan.
• Terjadinya obesitas pada ibu juga dapat menyebabkan kelahiran bayi besar (bayi giant).
• Pola makan ibu yang tidak seimbang atau berlebihan juga mempengaruhi kelahiran bayi besar.

4.Tanda dan Gejala Bayi Besar

• Besar untuk usia gestasi
• Riwayat intrauterus dari ibu diabetes dan polihidramnion
• Pemantauan glukosa darah, kimia darah, analisa gas darah
• Hemoglobin (Hb), Hematokrit (Ht)

5. Pencegahan Bayi Besar
Pencegahan dilakukan dengan melakukan penimbangan berat badan ibu secara teratur, pengukuran tinggi fundus uteri dan pola makan yang benar, ANC teratur, USG; pemeriksaan besar bayi dengan USG akan memberikan ketepatan sampai 90%, sedangkan dengan pemeriksaan fisik saja misal dengan berat badan ibu dan tinggi fundus uteri memberikan ketepatan sampai 50%.

6. Komplikasi Bayi Besar
Bayi besar yang sedang berkembang merupakan suatu indikator dari efek ibu. Walaupun dikontrol dengan baik dapat timbul pada janin, maka sering disarankan persalinan yang lebih dini sebelum aterm. Biasanya dinilai pada sekitar kehamilan 38 minggu. Penilaian yang seksama terhadap pelvis ibu .Tingkat penurunan kepala janin dan diatas serviks. Bersama dengan pertimbangan terhadap riwayat kebidanan sebelumnya. Jika tidak maka persalinan dilakukan dengan seksio sesarea yang direncanakan. Resiko dari trauma lahir yang tinggi jika bayi lebih besar dibandingkan panggul ibunya perdarahan intrakranial, distosia bahu, ruptur uteri,serviks, vagina, robekan perineum dan fraktur anggota gerak merupakan beberapa komplikasi yng mungkin terjadi. Jika terjadi penyulit-penyulit ini dapat dinyatakan sebagai penatalaksanaan yang salah. Karena hal ini sebenarnya dapat dihindarkan dengan seksio sesarea yang terencana. Walaupun demikian, yang perlu dingat bahwa persalinan dari bayi besar (baby giant) dengan jalan abdominal bukannya tanpa resiko dan hanya dapat dilakukan oleh dokter bedah kebidanan yang terampil.

7. Penanganan Bayi Besar

• Periksa kehamilan di pos bidan desa atau puskesmas baik itu dilakukan oleh bidan maupun dokter umum akan menjadi tempat skrining awal, ada tidaknya masalah seorang ibu.
• Dengan periksa hamil teratur dapat ditekan risiko komplikasi bagi ibu yang sering terjai akibat bayi besar.
• Segera dirujuk kerumah sakit untuk konfirmasi pemeriksaan sonografi/sesar pada saat menjelang persalinan.
• Pemeriksaan kadar gula darah.

8. Penatalaksanaan Medis Bayi Besar
Pemeriksaan klinik dan ultrasonografi yang seksama terhadap janin yang sedang tumbuh, disertai dengan faktor-faktor yang diketahui merupakan predisposisi terhadap makrosomia (bayi besar) memungkinkan dilakukannya sejumlah kontrol terhadap pertumbuhan yang berlebihan.
Pemantauan glukosa darah ( Pada saat datang atau umur 3 jam, kemudian tiap 6 jam sampai 24 jam atau bila kadar glukosa ≥ 45 gr% dua kali berturut-turut).   Pemantauan elektrolit Pemberian glukosa parenteral sesuai indikasi Bolus glukosa parenteral sesuai indikasi Hidrokortison 5 mg/kg/hari IM dalam dua dosis bila pemberian glukosa parenteral tidak efektif.

9. Alasan Merujuk Bayi Besar
Bila dijumpai diagnosis makrosomia, maka bidan harus segera membuat rencana asuhan kebidanan untuk segera diimplementasikan, tindakan tersebut adalah merujuk klien. Alasan dilakukannya rujukan adalah untuk mengantisipasi adanya masalah-masalah terhadap janin dan juga ibunya.
 

Masalah potensial yang akan dialami adalah:

• Resiko dari trauma lahir yang tinggi jika bayi lebih besar dibandingkan panggul ibunya perdarahan intracranial.
• Distosia bahu
• Ruptur uteri
• Robekan perineum
• Fraktur anggota gerak
• Tindakan Selama Rujukan :
• Memberikan pengertian kepada ibu bahwa kehamilan ini harus dirujuk ke Rumah Sakit karena bidan tidak mempunyai kapasitas untuk menganganinya.
• Apabila ibu tidak bersedia dirujuk maka akan terjadi kemungkinan yang tidak diharapkan baik bagi ibu maupun janin. Seperti : Resiko dari trauma lahir, distosia bahu, robekan perineum, dll.
• Mendampingi ibu dan keluarga selama di perjalanan.
• Memberikan semangat kepada ibu bahwa kehamilan ini akan tertangani dengan baik oleh tenaga kesehatan di tempat rujukan. Ibu agar tetap berdoa dan berusaha berpikir positif.

2,2. Hydrocephalus
1. Pengertian Hydrocephalus
Hydrocephalus adalah keadaan dimana terjadi penimbunan cairan serebrospinalis dalam ventrikel otak, sehingga kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun.
Cairan yang tertimbun dalan ventrikel biasanya antara 500-1500ml, akan tetapi kadang-kadang dapat mencapai 5 liter. Hydrosephalus sering kali disertai kelainan bawaan lain seperti misalnya spina bifida.
Hydrocephalus  menimbulkan dystocia bahkan ruptura uteri dan sering anak lahir dalam  keadaan sungsang karena kepala terlalu besar untuk masuk ke dalam pintu atas panggul.
 

2. Etiologi Hydrocephalus
Hydrocephalus dapat berhubungan dengan beberapa sebab termasuk cacat sejak lahir, pendarahan di otak, infeksi, meningitis, tumor, atau cedera kepala. Banyak bentuk dari hydrocephalus adalah hasil dari terhambatnya cairan cerebrospinal di ventrikel (di otak bagian tengah). Pada cacat sejak lahir, kerusakan fisik dari aliran cairan ke ventrikel biasanya menyebabkan hydrocephalus. Hydrocephalus biasanya mendampingi cacat sejak lahir yang disebut spina bifida (meningomyelocele).
Hydrosephalus disebabkan oleh satu dari tiga fektor, yaitu:

• Produksi CSS yang berlebihan
• Obstruksi jalur CSS
• Gangguan absorpsi CSS

3. Gejala Hydrocephalus
Gejala yang paling nyata dari hydrocephalus adalah besar kepala yang abnormal. Hal ini terjadi karena tekanan luar yang terus menerus pada otak dan temperung kepala dari hydrocephalus sepanjang perkembangan dan pertumbuhan kepala.

4. Diagnosis Hydrocephalus
Diagnosa dini sangat penting karena kalau hydrocephalus telah dikenal terapinya, sederhana sekali. Sebaliknya kalau tidak dikenal menjadi malapetaka karena dapat terjadi ruptura uteri. Memang hydrocephalus merupakan salah satu penyebab penting dari ruptura uteri. Ruptura uteri pada hydrocephalus dapat terjadi pada pembukaan yang belum lengkap malahan dalam kehamilan.
Kalau tulang-tulang tengkorak tipis kadang-kadang tengkorak dapat ditekan kedalam, menimbulkan perasaan seperti waktu menekan bola pingpong. (tanda bola pingong atau tanda perkamen) Karena kepala besar, badan anak terdesak keatas dan bunyi jantung anak tedengar pada tempat yang lebih tinggi dari biasa. Kalau pembukaan sudah besar dapat teraba fontanel dan suture yang lebar sedangkan tulang tengkorak tipis mudah tertekan kedalam oleh jari kita. Kadang-kadang menyerupai ketuban.
Pada foto rongsen nampak kepala yang besar dan karena tulang-tulang tengkorak tipis, garis batas tengkorak sangat tipis dan kurang jelas.
Pada letak sungsang diagnosa jauh lebih sulit dan sering baru diketahui kalau badan anak sudah lahir, dan kepala tidak dapat dilahirkan apalagi kalau ada spina bivida. Ada saat ini diatas symphyse teraba tumor yang besar. Pada letak sungsang lebih jarang terjadi ruptura uteri.
Penilaian foto rongten tidak boleh berdasarkan besarnya kepala saja tapi juga pada :
Bentuk kepala yang pada hydocephalus bundar dan pada tengkorak normal agak lonjong.
Pada perbandingan antara bagian tengkorak dan bagian muka.
Pada tebalnya tulang tengkorak yang hanya memberikan bayangan yang tipis pada hydrocephalus.
Harus di ingat akan kemungkinan hydrocephalus kalau:
Kepala tetap tinggi walaupun panggul baik dan his kuat
Kepala tetap dapat digoyangkan dan sangat lebar pada perabaan.
Kalau nampak ada spina bivida pada tubuh yang sudah lahir pada letak sungsang
 

5. Prognosis Hydrocephalus
Bahaya yang terbesar adalah ruptura uteri.
Pengobatan Hydrocephalus
Setelah diagnosis dibuat maka pada anak yang hidup dilakukan punksi dengan jarum yang panjang dan besar segera setelah pembukaan cukup besar (pembukaan 2 jari) untuk mengecilkannya. Dengan punksi, tengkorak mengecil dan selanjutnya persalinan dapat berlangsung spontan.
Pada anak yang mati dapat dilakukan perforasi. Setelah anak lahir selalu harus dilakukan eksplorasi cavum uteri.
 

6. Therapy Hydrocephalus
prinsip pengobatan pada hydrocephalus:
Mengurangi produksi cairan serebrospinal.
Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi. (menghubungkan ventrikel dengan subaraknoid).
Pengeluaran CSS kedalam organ ekstrakranial.
 

2.3. Anencephalus
1. Pengertian Anencephalus
Beberapa pengertian anencephalus menurut beberapa sumber :
Anencephalus adalah suatu keadaan dimana sebagian besar tulang tengkorak dan otak tidak terbentuk. Ancephalus adalah suatu kelainan tabung saraf (suatu kelainan yang terjadi pada awal perkembangan janin yang menyebabkan kerusakan pada jaringan pembentuk otak dan korda spinalis).
Anensefalus terjadi jika tabung saraf sebelah atas gagal menutup, tetapi penyebabnya yang pasti tidak diketahui. penelitian menunjukkan kemungkinan anensefalus berhubungan dengan racun di lingkungan juga kadar asam folat yang rendah dalam darah.
Anencephalus adalah kerusakan jaringan saraf pada janin sehingga pembentukan tulang pelindung otak terganggu. Anencephaly biasanya terjadi  23 dan 26 hari usia kehamilan.
Anencephalus adalah kerusakan jaringan saraf pada janin sehingga pembentukan tulang pelindung otak terganggu.
Anencephaly adalah suatu keadaan dimana sebagian besar tulang tengkorak dan otak bayi tidak terbentuk. Sisa jaringan otak - biasanya bagian dari batang otak - terlindung oleh selaput yang tipis saja. 

2. Etiologi Anencephalus
        Kebanyakan bayi yang lahir dengan kelainan bawaan memiliki orang tua yang jelas-jelas tidak memiliki gangguan kesehatan maupun factor resiko. Sebanyak 60% kasus kelainan bawaan penyebabnya tidak diketahui, sisanya disebabkan oleh factor lingkungan atau genetic atau kombinasi dari keduanya. Kelainan struktur atau kelainan metabolisme terjadi akibat : hilangnya bagian tubuh tertentu, kelainan pembentukan bagian tubuh tertentu, serta kelainan bawaan pada kimia tubuh. Kelainan metabolisme biasanya berupa hilangnya enzim atau tidak sempurnanya pembentukan enzim. Penyebab lain dari kelainan bawaan adalah pemakaian alcohol oleh ibu hamil. Pemakaian alcohol oleh ibu hamil bisa menyebabkan sindroma alcohol pada janin dan obat-obat tertentu yang diminum oleh ibu hamil juga bisa menyebabkan kelainan bawaan. Penyakit Rh, terjadi jika ibu dan bayi memiliki factor Rh yang berbeda juga dapat meningkatkan kejadian kelainan bawaan pada bayi baru lahir.
Anensefalus terjadi jika tabung saraf sebelah atas gagal menutup, tetapi penyebabnya yang pasti tidak diketahui. Penelitian menunjukkan kemungkinan anensefalus berhubungan dengan racun di lingkungan, juga kadar asam folat yang rendah dalam darah. Anensefalus ditemukan pada 3,6-4,6 dari 10.000 bayi baru lahir. Resiko terjadinya anensefalus bisa dikurangi dengan cara meningkatkan asupan asam folat minimal 3 bulan sebelum hamil dan selama kehamilan bulan pertama.
        Beberapa factor yang dapat menyebabkan meningkatnya resiko kelainan bawaan:

• Faktor teratogenik

Teratogen adalah setiap factor atau bahan yang bisa menyebabkan atau meningkatkan resiko suatu kelainan bawaan. Radiasi, obat tertentu dan racun merupakan teratogen. Infeksi pada ibu hamil juga bisa merupakan teratogen. Beberapa infeksi selama kehamilan yang dapat menyebabkan sejumlah kelainan bawaan sindroma rubella congenital, infeksi toksoplasmosis pada ibu hamil, infeksi virus herpes genitalis pada ibu hamil, serta sindroma varicella congenital

• Faktor gizi

Salah satu zat yang penting untuk pertumbuhan janin adalah asam folat. Kekurangan asam folat bisa meningkatkan resiko terjadinya spina bifida atau kelainan tabung saraf lainnya. Karena spina bifida bisa terjadi sebelum wanita menyadari bahwa dia hamil, maka setiap wanita subur sebaiknya mengkonsumsi asam folat minimal sebanyak 400 mikrogram/hari.

• Faktor fisik pada rahim

Di dalam rahim, bayi terendam oleh cairan ketuban yang juga merupakan pelindung terhadap cedera. Jumlah cairan ketuban yang abnormal, yang bisa menyebabkan atau menunjukkan kelainan bawaan. Cairan ketuban yang terlalu sedikit bisa memperngaruhi pertumbuhan paru-paru dan anggota gerak tubuh atau bisa menunjukkan adanya kelainan ginjal yang memperlambat proses pembentukan air kemih. Penimbunan cairan ketuban terjadi jika janin mengalami gangguan menelan, yang bisa disebabkan oleh kelainan otak yang berat misalnya anensefalus atau atresia esophagus.

• Faktor genetic dan kromosom

Beberapa kelainan bawaan merupakan penyakit keturunan yang diwariskan melalui gen yang abnormal dari salah satu atau kedua orang tua. Gen adalah pembawa sifat individu yang terdapat di dalam kromosom setiap sel di dalam tubuh manusia. Jika satu gen hilang atau cacat, bisa terjadi kelainan bawaan. Kelainan pada jumlah ataupun susunan kromosom juga bisa menyebabkan kelainan bawaan. Suatu kesalahan yang terjadi selama pembentukan sel telur atau sperma bisa menyebabkan bayi terlahir dengan kromosom yang terlalu banyak atau sedikit, atau bayi terlahir dengan kromosom yang telah mengalami kerusakan.  Semakin tua seorang wanita ketika hamil terutama diatas 35 tahun maka semakin besar kemungkinan terjadinya kelainan kromosom pada janin yang dikandungnya. Kelainan bawaan yang lainnya disebabkan oleh mutasi genetic (perubahan pada gen yang bersifat spontan dan tidak dapat dijelaskan).

3. Patofisiologi
Anencephaly tergolong rumpun cacat bumbung saraf atau neural tube defect (NTD). Cacat bumbung saraf ini merupakan cacat bawaan pada pembentukan yang terjadi antara 20 sampai 28 hari setelah pembuahaan sel telur (Sadler 1998). Sel-sel plat saraf (neural plate) membentuk sistim saraf pada janin. Pada pertumbuhan yang normal, sel-sel tersebut saling melipat satu sama lainnya untuk membentuk yang dinamakan bumbung atau tabung saraf (neural tube), yang selanjutnya membentuk menjadi tulang punggung dan urat sarafnya. Setelah beberapa transformasi (perubahan bentuk), kutup utama (superior pole) akhirnya terbentuk menjadi otak. Pada kasus NTD, bumbung saraf ini gagal menutup secara sempurna.
Anencephaly terjadi bila ujung tabung saraf ini gagal menutup. Janin dengan penyakit ini terlahir tanpa kulit kepala atau cerebellum. Juga tanpa meninges, kedua belah hemisphere otak dan tempurung kepala (vault of cranium), akan tetapi bagian dari batang otak biasanya tetap ada. Sisa jaringan otak terlindung oleh selaput yang tipis saja. Kemungkinan bayinya buta dan tidak ada pergerakan reflek atau hanya beberapa saja yang berfungsi.  Kira-kira ¼ bayi anencephaly meninggal pada saat dia dilahirkan, sedangkan yang selamat pada saat dilahirkan dapat bertahan hidup selama beberapa jam atau beberapa hari (Jaquier 2006).

4. Faktor Resiko

Faktor ibu usia resiko tinggi

• Riwayat anencephalus pada kehamilan sebelumnya
• Hamil dengan kadar asam folat rendah
• Fenilketonuria pada ibu yang tidak terkontrol
• Kekurangan gizi (malnutrisi)
• Mengonsumsi alkohol selama masa kehamilan.Pemeriksaan Penunjang
• Kadar asam lemak dalam serum ibu hamil
• Amniosentesis (untuk mengetahui adanya peningkatan kadar alfa-fetoprotein)
• Kadar alfa-fetoprotein meningkat (menunjukkan adanya kelainan tabung saraf)
• Kadar estriol pada air kemih ibu
• USG
• Pemeriksaan anak dengan Ancephalus terkait – x akibat stenosis akueduktus. Riwayat prematuritas masa lalu dengan perdarahan intrakranial, meningitis/ensefalitis adalah penting untuk pemastian. Bintik cafe-au-lait multipel dan tanda klinis neutrofil bromatosis lain mengarah pada stenosis akueduktus sebagai penyebab Ancephalus. Pemeriksaan meliputi infeksi yang cermat, palpasi dan auskulatasi kepala dan spina. Terapi, terapi untuk Ancephalus tergantung pada penyebabnya.

5. Diagnosa
Pada palpasi tidak dapat ditentukan dimana letaknya kepala, kedua ujung badan lunak, tekanan pada tengkorak waktu toucher menyebabkan gerakan yang tak beraturan dan bunyi jantung menjadi lambat.
Diagnosis antenatal
Diagnosa antenatal umumnya bila ibu hamil dengan faktor resiko kelainan kongenital.
Diagnosa postnatal
Diagnosis postnatal bila kelainan kongenital sudah positif ditemukan.
Seorang spesialis dengan alat USG yang resolusinya tinggi, dapat mendeteksi anencephaly pada umur kehamilan 10 minggu. Dalam keadaan kurang menguntungkan, anencephaly baru dapat diketahui atau diduga pada umur kehamilan 16 minggu. Tingkat AFP dapat diukur melalui maternal serum screening (tes darah ibu). Kalau tingkat AFPnya tinggi, maka ada kemungkinan janin menderita kelainan NTD. Pemeriksaan lebih lanjut perlu dilakukan (USG atau amniocentesis) untuk memastikan adanya masalah.
Scan mesti dilakukan diantara kehamilan 15 sampai 20 minggu, paling tepat pada minggu ke-16.  Anencephaly adalah kelainan yang dapat dilihat dengan alat USG dengan sangat mudah. Jika seorang dokter yang ahli melakukan scan pada umur kehamilan 16 minggu dan ternyata hasil diagnosenya anencephaly, maka kemungkinan salah diagnose sangat kecil.
Sementara tes darah ibu yang hasil tingkat AFPnya tinggi hanya menunjukkan bahwa ada risiko lebih tinggi bahwa bayinya memiliki Trisomy 21 atau 18, atau NTD. Kebanyakan hasil tes darah ibu yang tingkat AFPnya tinggi, ternyata tetap melahirkan bayi yang sehat. Ini menunjukkan bahwa tes darah saja tidak cukup bukti, sebaiknya melakukan tes-tes lebih lanjut untuk memastikan apakah bayi Anda menderita salah satu kelainan tersebut diatas.
Kehamilan dengan bayi anencephaly tidak ada pengaruh apa-apa. Akan tetapi, pada sekitar 25% wanita yang mengandung anak anencephaly, mengalami polyhydramnios atau kelebihan air ketuban. Hal ini terjadi, karena reflek untuk menelan pada si bayi, kadang-kadang tidak berfungsi, sehingga dia tidak dapat menelan air ketuban seperti halnya dilakukan bayi biasa. Kalau volume air ketuban sangat kelebihan, akan mengakibatkan perasaan tidak nyaman bagi sang ibu. Ada kemungkinan bayinya lahir premature atau air ketuban pecah. Untuk mengurangi kelebihan air ketuban, seorang dokter dapat melakukan amniocentesis. Air ketuban di sedot dengan syringe, sehingga sang ibu merasa lebih lega.
Tubuh sang bayi sama sekali tidak terpengaruh. Akan tetapi tempurung kepalanya (vault of cranium) tidak ada mulai dari alis mata ke atas. Separuh dari bagian belakang kepala biasanya tertutup kulit dan rambut. Jaringan saraf berwarna merah tua hanya tertutup oleh selaput yang tipis muncul pada bagian atas kepala yang dalam keadaan terbuka. Besarnya „lobang“ ini berbeda-beda dari satu bayi ke bayi lainnya. Ada kemungkinan bola mata bayi agak menonjol keluar, diakibatkan oleh karena kelainan bentuk tengkorak bagian mata, sehingga ucap kali bayi anencephaly dapat julukan mirip “kodok”.

6. Pencegahan
Wanita yang mempunyai keluarga dengan riwayat kelainan cacat

• Usahakan untuk tidak hamil jika usia ibu sudah mencapai 40 tahun.
• Lakukan pemeriksaan kehamilan atau antenatal care yang rutin dan usahakan untuk melakukan USG minimal tiap trimester.
• Jalani pola hidup sehat. Hentikan kebiasaan merokok dan hindari asap rokok, alkohol dan narkoba karena dapat menghambat pertumbuhan janin serta memperbesar peluang terjadinya kelainan kongenital dan keguguran.
• Penuhi kebutuhan akan asam folat.
• Hindari asupan vitamin A berdosis tinggi. Vitamin A termasuk jenis vitamin yang tak larut dalam air tapi larut dalam lemak. Jadi, bila kelebihan akan tertimbun dalam tubuh. Dampaknya antara lain janin mengalami urogenital abnomali (terdapat gangguan sistem kencing dalam kelamin), mikrosefali (ukuran kepala kecil), terdapat gangguan kelenjar adrenal.
• Jangan minum sembarang obat baik yang belum ataupun sudah diketahui memberi efek buruk terhadap janin.
• Pilih makanan dan masakan yang sehat. Salah satunya hindari daging yang dimasak setengah matang (steak atau sate). Dikhawatirkan daging itu masih membawa kuman penyakit yang membahayakan janin dan ibunya.
• Kalau ada infeksi obatilah segera : terutama infeksi TORCH (TOksoplasma, Rubela, Citomegalo, dan Herpes). Paling baik lakukan tes TORCH pada saat kehamilan masih direncanakan bukan setelah terjadinya pembuahan. Jika ibu diketahui sedang terinfeksi pengobatan bisa langsung dilakukan. 
•  
• 7.Penatalaksanaan Pada Kehamilan
• Ada beberapa hal yang bisa dilakukan untuk mencegah cacat bawaan. Inilah beberapa di  antaranya:
• Wanita yang mempunyai keluarga dengan riwayat kelainan cacat bawaan hendaknya lebih waspada karena bisa diturunkan secara genetik. “Lakukan konseling genetik sebelum hamil”.
• Usahakan untuk tidak hamil jika usia ibu sudah mencapai 40 tahun.
• Lakukan pemeriksaan kehamilan atau antenatal care yang rutin, dan usahakan untuk melakukan USG minimal tiap trimester.
• Jalani pola hidup sehat. Hentikan kebiasaan merokok dan hindari asap rokok, selain juga alkohol dan narkoba karena dapat menghambat pertumbuhan janin serta memperbesar peluang terjadinya kelainan kongenital dan keguguran. Kelainan kongenital adalah penyebab keguguran yang paling besar, misalnya jika paru-paru janin tidak dapat berkembang sempurna.
• Penuhi kebutuhan akan asam folat. Dalam pemeriksaan, dokter akan memberi suplemen asam folat ini.
• Hindari asupan vitamin A berdosis tinggi. Vitamin A termasuk jenis vitamin yang tak larut dalam air, tapi larut dalam lemak. Jadi, bila kelebihan akan tertimbun dalam tubuh. Dampaknya antara lain janin mengalami urogenital abnomali (terdapat gangguan sistem kencing dalam kelamin), mikrosefali (ukuran kepala kecil), terdapat gangguan kelenjar adrenal.
• Jangan minum sembarang obat, baik yang belum ataupun sudah diketahui memberi efek buruk terhadap janin.
• Pilih makanan dan masakan yang sehat. Salah satunya, hindari daging yang dimasak setengah matang (steak atau sate). Dikhawatirkan, daging itu masih membawa kuman penyakit yang membahayakan janin dan ibunya.
• Kalau ada infeksi, obatilah segera : terutama infeksi TORCH (TOksoplasma, Rubela, Citomegalo, dan Herpes). Paling baik, lakukan tes TORCH pada saat kehamilan masih direncanakan, bukan setelah terjadinya pembuahan. Jika ibu diketahui sedang terinfeksi, pengobatan bisa langsung dilakukan.
• Dianjurkan setiap wanita usia subur yang telah menikah untuk mengkonsumsi multivitamin yang mengandung 400 mcg asam folat setiap harinya. Sedang wanita yang pernah melahirkan anak dengan cacat tabung saraf sebelumnya, dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat yang lebih tinggi yaitu 4 mg saat sebelum hamil dan selama kehamilannya.
• Tidak mengkonsumsi alkohol samasekali selama kehamilannya. Alkohol dapat menimbulkan fetal alcohol syndrome (FAS), yaitu suatu kondisi dimana anak mengalami gangguan perkembangan, paras wajah yang tidak normal dan gangguan dari sistem saraf pusat.
• Saat kehamilan, dapat dilakukan pemeriksaan laboratorium yang disebut dengan Alpha Feto-Protein (AFP) untuk melihat adanya kelainan janin, seperti spina bifida dan anensefalus. Selain itu, tindakan lebih lanjut dapat digunakan dengan mengambil sampel villi korealis dari janin dan cairan ketuban (amniosentesis), bagi wanita hamil yang telah berusia di atas 35 tahun, atau pada wanita yang berisiko tinggi melahirkan bayi cacat.
• Yang tidak kalah pentingnya adalah melakukan asuhan antenatal secara teratur. Konsultasikan dengan dokter mengenai penyakit yang Anda derita seperti diabetes, epilepsi (ayan) dan lainnya, juga obat-obat yang pernah Anda konsumsi selama kehamilan.

8. Pengaruh Anencephalus Pada Persalinan

• Sering menimbulkan kehamilan serotinus.
• Biasanya disertai hidramnion.
• Anak sering lahir dengan letak muka.
• Badan anak kadang-kadang besar dan menimbulkan kesukaran waktu baru lahir.

2.4. Kembar Siam
1. Pengertian Kembar Siam
Kembar siam adalah keadaan anak kembar yang tubuh keduanya bersatu. Hal ini terjadi apabila zigot dari bayi kembar identik gagal terpisah secara sempurna.
Banyak faktor diduga sebagai penyebab kehamilan kembar. Selain faktor genetik  obat  penyubur  yang dikonsumsi dengan tujuan agar sel telur matang secara sempurna  juga diduga ikut memicu terjadinya bayi kembar. Alasannya, jika indung telur bisa memproduksi sel telur dan diberi obat penyubur, maka sel telur yang matang pada saat bersamaan bisa banyak, bahkan sampai lima dan enam. Selain itu, penyebab lahirnya bayi kembar siam adalah karena adanya proses pembelahan sel telur yang tidak sempurna.

2. Etiologi Kembar Siam
Dari faktor genetik diduga penyebab terjadinya kembar siam ini karena zigot dari bayi kembar identik gagal terpisah sempurna.
Sedangkan dari faktor external diperkirakan karena penggunaan obat-obatan seperti obat penyubur dengan tujuan agar sel telur matang secara sempurna.
 

3. Proses Terjadinya Kembar Siam
Secara garis besar  kembar dibagi menjadi dua yaitu Monozigot (kembar yang berasal dari satu telur) dan dizigot (kembar yang berasal dari dua telur). Dari seluruh jumlah kelahiran kembar, sepertiganya adalah monozigot. Kembar dizigot berarti dua telur matang dalam waktu bersamaan, lalu dibuahi oleh sperma. Akibatnya, kedua sel telur itu mengalami pembuahan dalam waktu bersamaan. Sedangkan kembar monozigot berarti satu telur yang dibuahi sperma,  lalu membelah dua. Masa pembelahan inilah yang akan berpengaruh pada kondisi bayi kelak.
Masa pembelahan sel telur terbagi dalam empat waktu, yaitu 0 - 72 jam,  4 - 8 hari,  9-12  dan 13 hari atau lebih. Pada pembelahan pertama, akan terjadi diamniotik yaitu rahim punya dua selaput ketuban, dan dikorionik atau rahim punya dua plasenta. Sedangkan pada pembelahan kedua,  selaput ketuban tetap dua, tapi rahim hanya punya satu plasenta. Pada kondisi ini, bisa saja terjadi salah satu bayi mendapat banyak makanan, sementara bayi satunya tidak. Akibatnya,  perkembangan bayi bisa terhambat. Lalu, pada pembelahan ketiga, selaput ketuban dan plasenta masing-masing hanya sebuah, tapi bayi masih membelah dengan baik.
Pada pembelahan keempat, rahim hanya punya satu plasenta dan satu selaput ketuban, sehingga kemungkinan terjadinya kembar siam cukup besar. Pasalnya  waktu pembelahannya kelamaan,  sehingga sel telur keburu berdempet. Jadi kembar siam biasanya terjadi pada monozigot yang pembelahannya lebih dari 13 hari.
Dari keempat pembelahan tersebut,  tentu saja yang terbaik adalah pembelahan pertama,  karena bayi bisa membelah dengan sempurna. Namun, keempat pembelahan ini tidak bisa diatur waktunya.  Faktor yang memengaruhi waktu pembelahan dan kenapa bisa membelah tidak sempurna sehingga mengakibatkan dempet, biasanya dikaitkan dengan infeksi, kurang gizi, dan masalah lingkungan.
 

4. Klasifikasi Kembar Siam
Kembar siam itu sendiri yang kebanyakan berjenis kelamin perempuan, terbagi dalam beberapa jenis kasus yang didasari posisi pelekatan keduanya. Dari seluruh kembar dempet, kebanyakan dempet terjadi pada empat anggota tubuh, yaitu dada sebanyak 40 persen, perut 35 persen, kepala 12 persen dan panggul antara enam hingga sepuluh persen.
Ada beberapa jenis kembar siam:

• Thoracopagus: kedua tubuh bersatu di bagian dada (thorax). Jantung selalu terlibat dalam kasus ini. Ketika jantung hanya satu, harapan hidup baik dengan atau tanpa operasi adalah rendah. (35-40% dari seluruh kasus).
• Omphalopagus: kedua tubuh bersatu di bagian bawah dada. Umumnya masing-masing tubuh memiliki jantung masing-masing, tetapi biasanya kembar siam jenis ini hanya memiliki satu hati, sistem pencernaan, diafragma dan organ-organ lain. (34% dari seluruh kasus).
• Xiphopagous: kedua tubuh bersatu di bagian xiphoid cartilage.
• Pygopagus (iliopagus): bersatu di bagian belakang. (19% dari seluruh kasus).
• Cephalopagus: bersatu di kepala dengan tubuh yang terpisah. Kembar siam jenis ini umumnya tidak bisa bertahan hidup karena kelainan serius di otak. Dikenal juga dengan istilah janiceps (untuk dewa Janus yang bermuka dua) atau syncephalus.
• Cephalothoracopagus: Tubuh bersatu di kepala dan thorax. Jenis kembar siam ini umumnya tidak bisa bertahan hidup. (juga dikenal dengan epholothoracopagus atau craniothoracopagus).
• Craniopagus: tulang tengkorak bersatu dengan tubuh yang terpisah. (2%).
• Craniopagus parasiticus - bagian kepala yang kedua yang tidak memiliki tubuh.
• Dicephalus: dua kepala, satu tubuh dengan dua kaki dan dua atau tiga atau empat lengan (dibrachius, tribrachius atau tetrabrachius) Abigail dan Brittany Hensel, adalah contoh kembar siam dari Amerika Serikat jenis dicephalus tribrachius.
• Ischiopagus: kembar siam anterior yang bersatu di bagian bawah tubuh. (6% dari seluruh kasus).
• Ischio-omphalopagus: Kembar siam yang bersatu dengan tulang belakang membentuk huruf-Y. Mereka memiliki empat lengan dan biasanya dua atau tiga kaki. Jenis ini biasanya memiliki satu sistem reproduksi dan sistem pembuangan.
• Parapagus: Kembar siam yang bersatu pada bagian bawah tubuh dengan jantung yang seringkali dibagi. (5% dari seluruh kasus).
• Diprosopus: Satu kepala dengan dua wajah pada arah berlawanan.

5. Persentase hidup Kembar Siam
Seperti halnya belahan dunia lain, kasus kembar siam juga terjadi di Indonesia. Kemajuan dan kemampuan tenaga medis Indonesia berikut peralatan kedokteran yang cukup membanggakan, membuat operasi bisa dilangsungkan di Tanah Air. Namun ada juga yang harus dibawa ke luar negeri. Berikut beberapa kasus kembar siam lainnya yang terjadi di Indonesia.
Pristian Yuliana dan Pristian Yuliani. Operasi pemisahan kembar siam dempet kepala Pristian Yuliana dan Pristian Yuliani merupakan kesuksesan besar dalam dunia kedokteran di Tanah Air karena dempet kepala pertama yang berhasil dipisahkan di Indonesia.
Yuliana dan Yuliani lahir di RS Tanjung Pinang, Riau, pada 31 Juli 1987. Kondisinya saat itu dempet kepala di bagian ubun-ubun (craniopagus vertical). Saat dioperasi selama 13 jam pada 21 Oktober 1987, mereka masih berusia 2 bulan 21 hari. Proses pemisahan yang dipimpin Prof. Dr. R.M. Padmosantjojo dengan total 96 dokter, berlangsung di RS Cipto Mangunkusomo dengan biaya Rp 42 juta. Saat ini keduanya tinggal bersama orangtuanya Tularji dan Hartini di Tanjungpinang, Riau.
Kasus mereka menjadi momentum. Ini untuk pertama dokter Indonesia berhasil memisahkan bayi kembar siam yang dempet pada tengkorak kepala. Jarang kembar siam dengan kondisi seperti mereka yang selamat dari meja operasi. Termasuk yang tidak selamat itu adalah kembar siam asal Iran Ladan-Laleh Bijani. Kelahiran bayi kembar siam memiliki rasio 1:200 ribu kelahiran, tetapi kembar dengan bagian atas kepala menyatu atau craniopagus memiliki persentasi dua persen dari rasio tersebut. Hanya 15 persen kembar craniopagus hidup hingga usia lima tahun dan hanya satu yang mencapai usia dewasa.


BAB 3
PENUTUP

3.1. Simpulan
Persalinan normal suatu keadaan fisiologis, normal dapat berlangsung sendiri tanpa intervensi penolong. Kelancaran persalinan tergantung 3 faktor ”P” utama yaitu kekuatan ibu (power), keadaan jalan lahir (passage) dan keadaan janin (passanger). Bila ada gangguan pada satu atau lebih faktor “P” ini, dapat terjadi kesulitan atau gangguan pada jalannya persalinan.
Kelambatan atau kesulitan persalinan ini disebut distosia. Salah satu penyebab dari distosia karena adalah  kelainan  janin seperti makrosomia (bayi lahir yang berat lebih dari 4500gram), hydrocephalus (kelebihan cairan di dalam ventrikel otak), dan anencephalus (sebagian besar tulang tengkorak dan otak tidak terbentuk ).
Distosia berpengaruh buruk bagi ibu maupun janin. Pengenalan dini dan penanganan tepat akan menentukan prognosis ibu dan janin.

3.2. Saran   
Diharapkan untuk menjadi seorang bidan yang memenuhi standar, setiap mahasiswa harus bisa menguasai segala tindakan standar persyaratan minimal. Karena hal ini juga dapat mendukung terselenggaranya pelayanan kebidanan yang bermutu.
Sebagai seorang Bidan sangat ditekankan akan mutu pelayanan yang maksimal. Tuntutan seorang bidan sangatlah berat dan berisiko tinggi terutama pada ibu dan anak. Maka dari itu seorang bidan wajib menjalankan tugas sesuai prosedur yang sudah ditentukan baik itu , penyuluhan dan lainnya sesuai profesi kebidanan.
Dan diharapkan kepada pembaca untuk dapat membaca atau mencari sumber – sumber untuk memperbaharui pengetahuan kita tentang standar pelayanan kebidanan dasar.


DAFTAR PUSTAKA    
Sastrawinata,Sulaiman. 2003. Ilmu Kesehatan Reproduksi : Obstetri Patologi, E/2. Jakarta : EGC
Tari,Yuni. 2013. Makalah Askeb 4 Bayi Besar. (http://yunitariii.blogspot.com /2013/11/makalah-askeb-4-bayi-besar.html, diakses: tanggal 9 Maret 2015)